WRODZONE PRZEROSTOWE ZWĘŻENIE ODŹWIERNIKA
Przerost błony mięśniowej części przedodźwiernikowej żołądka u noworodków i niemowląt, który zwęża światło tej okolicy oraz utrudnia przechodzenie treści pokarmowej, nosi nazwę wrodzonego przerostowego zwężenia odżwiernika (w.p.z.o.). Choroba ta występuje u 0,04 do 0,4% dzieci i 3 do 8 razy częściej dotyczy chłopców niż dziewczynek (83). Do czasu zainicjowania i wprowadzenia przez Dufoura, Fredeta, Webera i Ramstedta metody przecięcia mięśni tej okolicy większość dzieci z tą wadą ginęła. Obecnie dzięki wczesnemu rozpoznawaniu choroby, dobrej technice operacyjnej oraz właściwemu postępowaniu przed- i pooperacyjnemu śmiertelność pooperacyjna w wielu ośrodkach zmalała niemal do zera (18).
Patomorfolocjia. U dzieci z w.p.z.o. okolica ta ma kształt oliwki o twardej konsystencji. Naczynia krwionośne są nieliczne, w związku z czym odźwiernik jest bladoróżowy z wyraźną strefą ubogonaczyniową. Długość przerośniętego odżwiernika wynosi od 15 do 30 mm, średnica zewnętrzna od 12 do 20 mm, grubość zaś przero- śniętej błony mięśniowej waha się od 3 do 8 mm. Na przekroju ma on barwę białoszarą i konsystencję kruchej tkanki włóknistej, a nawet chrzęstnej. Przerośnięta błona mięśniowa, stanowiąc walcowaty pierścień, stopniowo zwęża się w kierunku bliższym, natomiast dość ostro kończy się od strony dwunastnicy pod postacią „rybiego pyszczka” (ryc. 10-11). W związku z tym powstaje dość głęboki pierścieniowaty zachyłek dwunastnicy, który można łatwo uszkodzić podczas przecinania przerośniętego pierścienia błony mięśniowej. Badania mikromorfologiczne wskazują na przerost okrężnych włókien błony mięśniowej, które są bardzo grube i występują w zwiększonej ilości. Błona śluzowa jest pogrubiała z powodu obrzęku i często przekrwiona z licznymi naciekami zapalnymi. W błonie mięśniowej stwierdza się ubogą i delikatną
sieć naczyń krwionośnych. Niektórzy autorzy wskazują na anomalie w rozmieszczeniu i ilości komórek i włókien nerwowych tej okolicy.
Dodaj komentarz