WYNIKI
Ustępowanie żółtaczki i zmniejszenie się stężenia bilirubiny obserwuje się często już w pierwszej dekadzie pooperacyjnej, czasami dopiero po 6-12 tygodniach (35). Usprawnienie techniki mikrochirurgicznej i zastosowanie mikroskopu zabiegowego pozwala w niektórych ośrodkach osiągać doraźnie dobre wyniki u ponad 90% operowanych (24, 55), co jednak nie jest jednoznaczne z całkowitym wyleczeniem. Wprawdzie pierwszy chory operowany przez Kasai ukończył w 1980 r. 25 lat (27) i pracował zawodowo, niemniej jednak zbiorcze statystyki oceniają pięcioletnie przeżycie na 21-29% operowanych.
Do najważniejszych czynników rokowniczych należą: wiek dziecka w chwili operacji, stopień uszkodzenia wątroby, związany pośrednio z czasem trwania zastoju żółci, oraz średnica przetrwałych, drożnych kanalików żółciowych we wnęce.
Jak już wspomniano, zalecane jest ukończenie badań i operowanie niemowlęcia przed ukończeniem 3 miesiąca życia. Spełniając ten warunek można uzyskać pięcioletnie przeżycie u 35-70% dzieci (48), natomiast nie dożywają tego wieku chorzy operowani w późniejszym terminie (9, 29, 48). Zdecydowanie gorzej rokują niemowlęta, u których objawy cholestazy wystąpiły już w pierwszych dniach życia. Dochodzi u nich wcześnie do zarastania dróg wewnątrzwątrobowych. Również zastój żółci utrzymujący się powyżej 6 tygodni doprowadza do nieodwracalnych i pogłębiających się zmian w wątrobie (13, 42, 48).
Dobrego wyniku zabiegu można się spodziewać, gdy w skrawkach wnęki wątroby odnajdzie się drożne przewody żółciowe średnicy co najmniej 200 [im (55) lub gdy łączny przekrój wynosi minimum 450 !j.m, a zmiany wsteczne w wątrobie ograniczają się jedynie do jej zwłóknienia. Po uzyskaniu dobrego odpływu żółci zwłóknienie często cofa się, natomiast marskość wątroby jest nieodwracalna (48, 54, 56). Na podstawie analizy statystycznej (17) stwierdzono, że dzieci operowane przed ukończeniem 101/2 tygodnia życia, u których we wnęce wątroby odnaleziono kanaliki żółciowe średnicy powyżej 200 (j.m, a zawartość bilirubiny w żółci wydalanej w okresie pooperacyjnym wynosi co najmniej 151 !?mol/l (8,8 mg%), mają 89% szans przeżycia ponad 4 lata. Ponieważ zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe jest zabiegiem paliatywnym nie usuwającym przyczyny choroby, która często trwa nadal, postępująco uszkadzając komórkę wątroby i wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, całkowite wyleczenie uzyskuje się w tak niewielkim odsetku przypadków (15), a większość chorych staje się potencjalnymi kandydatami do leczenia za pomocą przeszczepów wątroby (38).
Dodaj komentarz