Wybór metody operacyjnej
-2- 3 ml, co powinno spowodować ustąpienie objawów napadu. Następnie podaje się 10% roztwór glukozy w stałym wlewie dożylnym w ilości utrzymującej prawidłowe stężenie glukozy we krwi (częsta kontrola tego stężenia). Ze względu na towarzyszące napadowi niedotlenienie oraz kwasicę należy podać tlen i wodorowęglany. Jednocześnie wprowadza się odżywianie doustne (nawet w pierwszych godzinach życia), często w małych ilościach oraz leczenie zachowawcze w postaci hydrokortyzonu w dawce 10-15 mg/kg m.c./d oraz diazoksydu w dawce 10-20 mg/kg m.c./d w 3-4 dawkach podzielonych (1, 6, 25). Diazoksyd działa hamująco na wydzielanie insuliny. W leczeniu zachowawczym niektórzy próbują stosować glukagon i somatostatynę (3).
Ze względu na niebezpieczeństwo trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego leczenie zachowawcze nie powinno trwać długo (5, 6, 10). Brak jego efektu w ciągu 2-3 dni (niestabilność stężenia glukozy) oraz utrzymujące się nadmierne zapotrzebowanie na glukozę stanowią wskazania do resekcji trzustki, która musi być wykonana niezwłocznie. Za nadmierne zapotrzebowanie na glukozę uważa się konieczność podawania jej w ilości 10-15 mg/lcg m.c./min i więcej w celu utrzymania jej prawidłowego stężenia we krwi. Odpowiada to, np. w przypadku noworodka ważą-cego 4 kg, 24-36 ml i więcej 10% roztworu glukozy na godzinę.
Wybór metody operacyjnej zależy od rozległości zmian w trzustce. Pojedynczy guzek jest wskazaniem do częściowej resekcji trzustki wraz z nim. Czasem, przy powierzchownym jego położeniu i małych rozmiarach, możliwe jest jego miejscowe wycięcie. W zmianach rozsianych operacje są bardziej rozległe, a podstawą do resekcji są przede wszystkim objawy i wyniki badań. Wygląd trzustki jest zwykle prawidłowy (12). Wskazane jest badanie morfologiczne w czasie operacji (6, 27), aczkolwiek nie zawsze jest możliwe ustalenie rozpoznania na jego podstawie (7, 13).
Dodaj komentarz